Л.А.Шумилина г. Пенза, ПОПБ им.К.Р.Евграфова
Статья опубликована в
сборнике «Актуальные вопросы психиатрии, наркологии и психотерапии», Пенза.
2002
Больная Х. 1962 г.р., жительница г.Пензы. Наследственность нервно-психическими не отягощена. Раннее развитие без особенностей. В школу пошла в 8 лет. Училась хорошо, классы не дублировала. Окончила среднюю школу и ГПТУ, приобрела специальность контролера-кассира, работой справлялась. Разведена, имеет сына. В 90 –х годах стала ухудшаться память, допускала ошибки, не выполняла должностные обязанности, была переведена на должность уборщицы, а в 2000г. уволена. В поле зрения психиатров впервые попала в возрасте 37 лет, в январе 1999г., обратилась на приём в психиатрический диспансер. Предъявляла жалобы на снижение памяти, нарушение сна, несостоятельность в ведении домашнего хозяйства и в самообслуживании. Осмотр: Внешний вид крайне неопрятный. Правильно ориентирована в собственной личности, но не знает месяц, день недели, число. Настроение снижено. Суждения примитивные. Рассеянна. Не понимает цели ее направления невропатологом к психиатру. Анамнестические сведения сообщает непоследовательно, кратко. Повторяет одни и те же фразы.
Консультация психолога: умеренное снижение качества интеллектуальных операций, умеренное снижение объема и качества памяти, активного внимания по органическому типу. 21.02.2001г. госпитализирована в клиническое отделение областной психиатрической больницы. В отделении: Небрежно одета, неухоженная. Правильно называет своё имя, путает свое отчество. Считает, что идет 1987 или 1993, или 2000 год, не знает день недели, число. Не помнит дату своего рождения, сколько лет сыну, когда родились родители, их отчества. Путает свой домашний адрес. Понимает вопросы, но не может подобрать слова для ответа. Речь стереотипная. Отмечается олигофазия: «немножко забываю… мысли забываю». Настроение приподнято, беспечно улыбается, не тяготится пребыванием среди психически больных. Смысл пословиц, поговорок не понимает. Арифметические действия выполнять затрудняется выполнять. Запас школьных знаний ограничен из-за грубого снижения памяти. Продуктивные расстройства в виде бреда, галлюцинаций не выявлены. Не узнает лечащего врача, длительное время не может запомнить его имя, отчество. Ничем не озабочена, на свидании с родственниками не интересовалась семейными проблемами: учебой сына, состоянием тяжело больного отца. Отмечалось нарушение сна, имело место неоднократно непроизвольное мочеиспускание. Ходила по палате, пыталась будить спящих, говорила, что им плохо. Днем постоянно вмешивалась во все разговоры других больных, бестолково, шумно суетилась, громко пыталась сказать что-то, энергично жестикулировала. Легко раздражалась, не реагировала на замечания. Вызывала насмешки окружающих. Монотонно, бесцельно ходила по коридору, забывая про посещение процедурного кабинета, выполнение обследований. Объективно: вес 54 кг, клинические и биохимические анализы крови (RW,ВИЧ, РИФ отр.), мочи в норме. Внутренние органы без патологии.
Нервная система: походка атактическая; речь скандированная, легкая дизартрия; лёгкая сглаженность левой носогубной складки; фотореакция зрачков снижена; нистагмоид влево при отклонении головы влево и назад; в позе Ромберга покачивается, в усложненной – падает вправо, пальценосовую и коленнопяточную пробы выполняет с интенцией, рефлексы с рук равномерные, низкие, с ног – оживлены, лёгкий тремор верхних конечностей, брюшные рефлексы отсутствуют, симнтом Вендеровича, мышечный тонус рук снижен, особенно в левой, ног - слегка понижен; пирамидной и экстрапирамидной симптоматики нет. Рентгенография черепа: генетически обусловленные гипоталамогипофизарные нарушения - синдром Лихтенштейна (толстые кости свода, соотношение слоёв их не соответствует возрасту и полу, меньше должного передне-задний размер гипофизарной ямки (индекс=4,5 при нижней норме 5) - клинически возможен эндокринопсихический синдром; последствие гидроцефалии (нет обязательных impressions dyrorum), уменьшение содержимого черепной коробки (не по возрасту рано закрылся просвет ламбдовидного шва).
Компьютерная томограмма: незначительная викарная внутренняя и наружная гидроцефалия; гипотрофия правой лобной доли, очаговые её изменения;. последствие арахноидита (атрофии справа в лобной области конвексиально) и эпидидимита переднего рога бокового желудочка на этой стороне (расширение субарахноидального пространства мозжечка). ЭЭГ: признаки умеренно-выраженной дезорганизации биоэлектрической активности головного мозга, с заинтересованностью срединных структур. На этом фоне регистрируются полифокальные изменения с акцентом по правому полушарию (лобно-теменно-височная область). Признаки снижения обменных процессов на уровне корковых нейронов головного мозга.
Заключение психолога: значительное снижение долговременной памяти, умеренное сужение объёма непосредственной и оперативной памяти, выраженное сужение объёма внимания и снижения всех его качеств. Умеренное нарушение восприятия зрительных образов. Афазия, аграфия, акалькулия. Синтез, анализ, обобщение, абстрагирование недоступны. Отсутствие прогностических способностей, неумение устанавливать причинно-следственные связи. Нарушение конструктивного мышления. Консультация окулиста: артериоспазм, ангиодистония сетчатки. Ультразвуковое исседование экстракраниальных артерий: нарушен венозный отток в вертебро-базилярном бассейне.
Консультация профессора кафедры неврологии: учитывая постепенное снижение интеллектуально-мнестических функций в виде расстройств памяти, нарушений счёта, эмоционально-аффективные нарушения в виде эйфоризации, симптомы микроочагового поражения мозга, молодой возраст, отсутствие предшествующих вредностей, данные компьютерной томограммы, следует думать о первичном дегенеративном прогрессирующем заболевании головного мозга по типу мультисистемной атрофии.
Консультация профессора кафедры психиатрии: на основании выраженных расстройств мнестических функций, амнестической дезориентировки, фиксационной амнезии, грубых расстройств памяти на прошедшие события, выраженного снижения интеллектуальных функций, утраты способности к аналитико-синтетической деятельности, нелепостей в ответах больной, эйфорического фона настроения с элементами дурашливости, наличия очаговых расстройств: акалькулия, афазия, вялости зрачковых реакций на свет, асимметрии лица, отсутствия брюшных рефлексов, атактической походки и по данным параклинических исследований( на компьютерной томограмме- внутренняя и внешняя гидроцефалия, гипотрофия правой лобной доли, мозжечка ), можно диагностировать органическую деменцию при мультисистемной дегенерации головного мозга.
Проводилась дифференциальная диагностика с рано начавшейся болезнью Альцгеймера. Из анамнеза заболевания, известно, что наша больная страдает нарушением памяти уже более 12 лет, то есть примерно с 25-летнего возраста. Болезнь Альцгеймера манифестирует в предстарческом возрасте. Даже, если принимать во внимание «ранние» формы, то продолжительность жизни при болезни Альцгеймера обычно составляет 8- 10 лет. В клинической картине отсутствуют зрительная и пространственная агнозии и сенсорная афазия, отсутствуют логоклонии, с насильственными повторениями - эхолалия и речевое возбуждение, речь больной можно понять, отсутствуют все виды апраксии (моторная, идеаторная, конструктивная). К настоящему времени должен бы быть исход болезни с полным распадом психической деятельности, с тотальной афазией, полной беспомощностью, чего у нашей пациентки нет отрицательной динамики (она посещает врача психиатра, самостоятельно с 2-мя пересадками приезжает на приём, принимает ноотропы, дома выполняет формально элементарные поручения).
Таким образом, у больной Х. диагностирована редко встречающаяся форма деменции при мультисистемной дегенерации головного мозга.